La leuc~mie my~loTde chronique est un syndrome my~lo-prolif~ratif affectant les cellules souches h~matopoi'~tiques et predominant sur la lign~e granuleuse. L 'anomalie cytog~n~tique sp~cifique, la translocation (9;22), a ~t~ caract~ris~e au plan mol~culaire, ce qui a permis d'une part une meilleure comprehension de la physiopathologie de la maladie et d'autre part la raise au point d'outils performants pour le diagnostic et le suivi th~rapeutique. Les avanc~es th~rapeutiques de ces derni~res ann~es, domin~es par l'~-interf~ron et les diff~rentes techniques de transplantation m~dullaire ont permis d'am~liorer la survie de nombreux patients et d'obtenir la gu~rison d~finitive d'une partie d'entre eux.
MOTS-CL~:S
transcrit BCR-ABL -PCR -interferon -greffe de mo~lle.
Chronic myelogenous leukemia is a myeloproliferative disorder resulting from the neoplastic transformation of a primitive hemopoietic stem cell. The specific cytogenetic abnormality and the molecular features of the disease are now better understood and these progress have provided accurate tools for diagnosis and follow-up.
Interferon-alpha delays the progression to the blastic phase of the disease in a significant subset of patients. Allogeneic bone marrow transplantation provide leukemia-free survival in more than half patients when transplant is performed in optimal conditions. However, the recent developement of several approaches (combination of chemotherapy and alpha-interferon, autologous BMT) have increased the complexity of decision making in patients with CML.