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Die familiäre Triphalangie des Daumens und ihre operative Behandlung

✍ Scribed by H. Cotta; M. Jäger


Publisher
Springer
Year
1965
Tongue
English
Weight
580 KB
Volume
58
Category
Article
ISSN
1434-3916

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✦ Synopsis


Die Triphalangie des Daumens ist eiae seltene Mfl3bildung. W. MiYLL~R beschrieb ffinf eigene Beobachtungen, BARSK¥ drei Triphalangien unter insgesamt 165 Handfehlbildungen. Z~UBECK¥ U. SC~A~IZ~R haben fiber ffinf Fiille yon triphalangigen Daumen beriehtet. Bei den anderen mitgeteilten Beobachtungen handelte es sich einerseits um Einzelf~lle, die aus humangenetischem Interesse publiziert wurden, zum anderen handelt es sich um •bersichtsarbeiten, die vorwiegend Beispiele aus der Literatur anffihren.

Wit haben in unserer Klinik in den letzten i0 Jahren 12 F/~lle beobaehtet. Von diesen 12 gehSren 6 einer Sippe an, die im Rahmen dieser Arbeit besonders besprochen werden sollen.

Die Triphalangie muft als eine (~bersehuftform der metrisehen Anomalien auf-gefal~t werden. Die Minusvariante dazu bilden die Braehyphalangien. Die Triphalangie des Daumens ist die einzige eehte Hyperphalangie, die bislang im Schriftturn besehrieben worden ist. Bei den Hyperphalangien der Langfinger I I --V handelt es sieh ausschlieftlieh um sogenannte Pseudohyperphalangien, d. h. um Hyperphalangien, die in Wirkliehkeit Reduktionsformen darstellen (WERTgSMA~). Bei diesen Reduktionsformen handelt es sich um eine Viergliedrigkeit, die durch vermehrte, jedoeh verkiirzte Phalangen der Langfinger bedingt ist. Es resultiert daraus eine Verkiirzung des betroffenen Fingers. Cocc]~I konnte feststellen, daft die Pseudohyperphalangie eine starker ausgepriigte Reduktionsform darstellt als die Braehymesophalangie. Wir mSehten jedoeh in diesem Zusammenhang noch auf einen Fall hinweisen, der schon frfiher yon uns vorgestellt wurde und bei dem wir eine eehte tetraphalangige Vergnderung ohne braehyphalangige Fehlbildung des I I I . Fingers feststellen konnten (CoTTA u. JXG~R).

Eine hoehgradige Form der Triphalangie ist kliniseh und rSntgenologisch leieht zu diagnostizieren. Schwieriger ist es jedoeh, die initialen graduellen Abstufungen einer Triphalangie zu erkennen. W. MOLL]~ traf aus diesem Grunde folgende Einteilung: Eine leiehte Ver~nderung oder Abschniirung am proximalen Ende der Endphalanx, evtl. das Auftreten eines kleinen keilfSrmigen und proximal gelegenen iiberz~thligen Knochensegments, das eine ulnare oder radiale Deviation des Endgliedes bedingt, kann als Stadium I bezeiehnet werden. Als Stadium I I wird das Auftreten einer verkfirzten Mittelpha]anx, ohne selbst~tndig ossifizierende Epiphyse


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