Seit 9 Monaten beobachten wir in unserer Klinik eine 18j~hrige Pat. mit einer hepato-lentikul~ren Degeneration, die vor 10 Jahren begann. Das Krankheitsbild zeigt sowoh] im Ver]auf wie auch in den Bewegungs-stSrungen und im psychischen Bild Besonderheiten, die zeigen, wie vor-sich~ig man bei der Beurteilung derartiger Fi~lle, vor allem bei der Beurteilung yon Behandlungserfolgen, sein mull Ferner besteht bei der Kranken eine ungew5hn]iche Unvertr~tglichkeit yon Medikamenten. Wir teilen unsere Beobachtungen datum hier mit.
Die Kranke stammt aus einer gesunden Familie. Sie hat eine 10 Jahre i~ltere Halbschwester und eine 10 Jahre jiingere Sehwester, die beide gesund sind. ~ber die friihkind]iche Entwicklung der Pat. ist nichts Besonderes bekannt. Sie war ein gutmiitiges und leieht erziehbares Kind. In der Schule kam sic sehr gut mit. Auch in der hSheren Schule, die sic bis zur Quarta besucht hat, war sic immer die Beste der Klasse. Die Schule mul]te sie 15ji~hrig wegen ihrer Krankheit verlassen. Im Alter yon 8 Jahren (1945) erkrankte sic an einer fieberhaften Hepatitis, die in Ab-st~nden yon 4 Wochen zweimal rezidivierte. Seither war der Bauch auff~llig dick und es bestand eine Neigung zu Kn5chelSdemen. Ferner neigte sie zu Blutungen aus der Nase und den Nieren. Bei geringen Verletzungen kam es aui]erdem zu tti~matomen. 4 Jahre sp~ter (1949) wurde ein groBer Milztumor festgestellt. Im Blutbfld land sieh eine Leukopenie und eine Vermin@rung der Thrombocyten. Ein halbes Jahr sp~ter wurde ein KAISE~-F~msC~E~scher Cornealring entdeckt. Trotz der Kenntnis der Diagnose wurde auBer einer geringen Steigerung der affektiven Erregbarkeit und einer gewissen Starre des Gesiehtsausdruekes kein auff~lliger Befund festgestellt. In den folgenden Monaten kam lediglich ein vorzeitiges Ermiiden bei langen Spazierg~ngen hinzu. Mit 13 Jahren (1950) wurde die Kranke wegen Blutbreehens erneut ins Krankenhaus gebr~cht und wegen der splenogenen Markhemmung die vergr51~erte Milz extirpiert. Bei der Operation wurde eine Lebercirrhose festgestellt. In der t~ekonvaleszenz fiel voriibergehend Zwangslachen auf, gelegentlieh auch geringer Speichelflul]. Im Laufe der folgenden Jahre gesellten sich Monotonic und Verwaschenheit der Spraehe, Verlangsamung und Steifheit in den Bewegungen hinzu. Schliel~lich wurde der Speichelflul~ und die Erstarrung des Mienenspiels immer deutlicher. Es stellte sich ein l~igor der Muskulatur der Arme ein. Mit 15 Jahren (1952) trat die Menstruation ein. Kurz darauf wurde die Pat.