Die Forsehungsergebnisse der Gerinnungsphysiologie haben der Klinik in den letzten 10 Jahren neue Wege der Differenzierung plasmatisch bedingter hSmorrhagiseher Diathesen gewiesen. Seitdem werden die verfeinerten gerinnungsan~lytisehen Untersuchungsmethoden in st~rkerem Mal~e in Kliniken und Krankenhansern angewendet. Der Fortschritt in der Diagnostik p]asmatisch bedingter, angeborener h~morrhagischer Diathesen und die verbreitete Anwendung gerinnungsanalytischer Untersuchungsmethoden spiegelt sich zahlenmg$ig in der Literatur in einer merkliehen Znnahme yon noch vor wenigen Jahren seltenen angeborenen Blutungsformen wider.
So ist die Zahl der in der Weltliteratur angeffihrten Beobachtungen fiber angeborenen Faktor VII*-Mangel seit der 1.3~itteilung yon ALEXA:NDEtt, GOLDSTS, IN nnd Mitarbeiter ~ 1951 bereits auf 42 angestiegen. In Deutschland wurde erstmals 1953 yon JO~GE~s 19 fiber einen 14j~hrigen Jungen und 1955 yon Koch, SC~ULTZ~, SCHWlCK U. BELL~R ~~ fiber ein 5j~thriges und 19j s Mgdchen mi~ angeborenem Faktor u beriehtet. Ira Frfihjahr diesen Jahres beobachteten wir ein 9jahriges M~dchen mit einer h~morrhagischen Diathese, die sich durch die gerinnungsanalytischen Untersuehungen ebenfa]ls a]s Faktor VII-Mangel erwiesen hat. Aufgabe der vorliegenden Arbeit soll es sein, an Hand dieser Beobaehtnng die differentialdiagnostisch wichtigsten gerinnungsphysio]ogischen Kriterien des angeborenen Faktor VII-Mange]s aufzuzeigen. Krankengesehichte (Krankenbl. Nr. 498/1957)..Familienanamnese. 46j&hrige Mutter der Patientin hat nie abnorme Blutungen gehabt. Auch ihre Eltern waren gesund. Uber Blutsverwandtschaft sind keine Angaben zu erfahren. Der 50 Jahre alte Vater der Patientin hat als Klein-nnd Schu]kind oft sehwerstillbare Zahn-* Synonyma: Faktor VII (KOLLER), Proconvertin (Owg~z~), SPCA, Serum Prothrombin Conversion Faktor (AL~xAz~D~R, GOLDST~I~), Co-Thromboplastin (MAn u. ttvR~), Prothrombin Conversion Faktor (Ow]~ze n. BOLL~A~Zq), Prothrombin Accelerator (McMILLA~).