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Syndrome des anti-synthétases anti-PL7 sous traitement par interféron

✍ Scribed by Achille Aouba; Sophie Georgin-Lavialle; Benjamin Terrier; Loïc Guillevin; François-Jérome Authier


Publisher
Elsevier Science
Year
2011
Tongue
French
Weight
381 KB
Volume
78
Category
Article
ISSN
1169-8330

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✦ Synopsis


Mots clés :

Syndrome des anti-synthétases Anticorps anti-PL7 Effet indésirable de l'interféron-alpha Myosite Virus de l'hépatite C r é s u m é Une patiente de 62 ans avec un antécédent d'infection chronique par le virus de l'hépatite C a présenté une polymyosite atypique, particulièrement douloureuse à la suite d'un syndrome pseudogrippal persistant malgré l'arrêt du traitement par PEG-interféron-␣-2b. L'examen clinique, les analyses immunologiques, l'exploration électrophysiologique et radiologique, l'électromyogramme, les épreuves fonctionnelles pulmonaires (EFR) et le scanner thoracique objectivaient, respectivement : des mains de « mécanicien », des arthralgies, la présence d'anticorps anti-synthétase anti-PL7, des signes myographiques typiques d'atteinte des ceintures scapulaire et pelvienne, un syndrome restrictif et une fibrose pulmonaire. L'examen de la biopsie du muscle deltoïde montrait une myosite non spécifique proche de celle associée aux anti-JO-1 ou des connectivites associées aux myosites : certains composants des polymyosites, des dermatomyosites et des aspects anatomopathologiques particuliers : un infiltrat granulomateux noncaséeux, une microangiopathie endomysiale ainsi que des dépôts de complément (complexe d'attaque membranaire) vasculaire et sur le sarcolemme. Le diagnostic de syndrome des anti-synthétases anti-PL7 induit par interféron avec microangiopathie et myosite de chevauchement granulomateuse a été porté. Un traitement associant des immunoglobulines intraveineuses et des corticoïdes par voie orale à dose modérée diminuée progressivement a permis une disparition complète et prolongée de la myosite et une nette amélioration de l'atteinte pulmonaire. Cette observation montre que les effets indésirables liés à interféron-alpha sont variés et qu'une classification précise et détaillée des myosites devrait être faite, plutôt que d'utiliser en ce qui concerne le syndrome des anti-synthétases, la classification habituelle imprécise de polymyosite idiopathique ou de dermatomyosite.


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