Tuberous sclerosis complex (TSC) may be associated with hepatic angiomyolipoma. In contradistinction to renal angiomyolipoma this lesion is rare, and nontraumatic hemorrhage has not so far been described. This is the first report of a spontaneously ruptured, surgically treated and histologically verified, hepatic angiomyolipoma in TSC. Anomalies of the vessel walls and consequently the hazard of bleeding are known to increase with the diameter of the tumor in other localizations. It is concluded that in cases with rapid tumor growth and marked vessel anomalies elective surgery should be considered.
Zusammenfassung Die tuber6se Sklersoe (TSC, tuberous sclerosis complex) kann mit Angiomyolipomen der Leber einhergehen. Im Gegensatz zu Angiomyolipomen der Niere sind diese Tumoren selten, und spontane Blutungen wurden bisher nicht beschrieben. Dies ist der erste Fallbericht eines spontan rupturierten, operativ behandelten und histoloisch best~itigten Angiomyolipoms der Leber bei TSC. Es ist bekannt, dab bei anderen Lokalisationen die Anomalien der GefaBwand und damit die Blutungsgefahr mit dem Durchmesser des Tumors zunehmen. Deshalb sollte bei einer raschen Gr6Benzunahme und aus-gepr~igten GeffiBanomalien eine elektive, chirurgische Therapie erwogen werden.