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Le syndrome d'intestin gr~le court peut 6tre defini comme une insuffisance intestinale resultant de la resection massive de I'intestin gr~le (Iongueur du gr~le restant < 80 cm). Cette definition implique une malabsorption severe des nutriments, de I'eau et des electrolytes et donc une dependance prolongee vis-&-vis de la nutrition parenterale. Les objectifs de la prise en charge a long terme du gr~le court de I'enfant sont d'assurer une croissance et un developpement psychomoteur normaux, promouvoir I'adaptation intestinale, prevenir les complications, assurer une qualite de vie la meilleure possible, et & terme restaurer une nutrition par vole orale ou enterale. La prise en charge au long cours d'un enfant porteur d'un gr~le court necessite un abord multidisciplinaire par une equipe experimentee, visant le meilleur equilibre entre les contraintes liees au gr~le court et & la nutrition parenterale d'un c6t~, et une vie familiale, scolaire et sociale la plus normale possible d'un autre. Tousles aspects de cette pathologie (medicaux, sociaux, psychologiques, (re)~ducatifs) doivent ~tre integres dans I'objectif d'amener I'enfant & I'autonomie digestive et au sevrage de la nutrition parenterale. La transplantation intestinale n'est actuellement proposee que pour les enfants dont le pronostic de vie est engag~ & brave echeance, essentiellement pour defaut d'abord veineux, hepatopathie irreversible (associ~e alors & une transplantation hepatique) ou septicemies recurrentes. © 2000 I~ditions scientifiques et m6dicales Elsevier SAS nourrisson / nutrition parent~rale a domicile / resection intestinale Summary -Children treated with long-term parenteral nutrition.
Short bowel syndrome is defined as the malabsorptive state that follows massive resection of the small intestine (remaining intestinal length < 80 cm). This definition implies that a significant malabsorption of nutrients, water and electrolytes is present, leading to long-term dependence on parenteral nutrition. The management goals in short bowel syndrome are to maintain growth and development, promote intestinal adaptation, prevent complications, ensure a good quality of life, and establish enteral nutrition. Children treated with long-term parenteral nutrition require the expertise of a multidisciplinary nutritional care team in order to reach the best balance between the constraints of parenteral nutrition and a normal social and familial lifestyle. All the aspects of the disease (medical, social, educational and psychological) have to be taken into account to achieve weaning from parenteral nutrition. Intestinal transplantation is indicated in patients who are likely to die because of irreversible TPN-induced liver disease (associated with liver transplantation), recurrent sepsis or difficult vascular access. © 2000 I~ditions scientifiques et medicales Elsevier SAS bowel resection / home parenteral nutrition / infant