Reçu et accepté le 22 septembre 2003 Résumé Buts de l'étude. -Apprécier la prise en charge et évaluer les résultats des traitements de l'adénomatose duodénale (AD) dans la polypose adénomateuse familiale (PAF) ; préciser la place et les conséquences de la duodénopancréatectomie céphalique. Patients et méthodes. -Cinq observations d'AD dans le cadre d'une PAF étaient recensées sur une période de dix ans (1992-2001) et suivies selon le score de Spigelman. Les résultats des traitements conservateurs et d'exérèse ont été appréciés.
Résultats. -L'AD a été découverte de cinq à 33 ans après la première intervention pour polypose colique. Le calcul du score de Spigelman a permis les constatations suivantes : deux stades 2, deux stades 3, un stade 4. Une photo destruction par laser suivie de la prise de Sulindac fut préconisée trois fois avec un seul succès durable. Une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) fut nécessaire dans quatre cas : d'emblée pour un stade 4 avec dysplasie sévère, après aggravation sous surveillance (apparition d'un adénocarcinome intramuqueux) chez un patient, en raison d'une complication et ou d'une ré-évolution après traitement conservateur chez deux patients. Une aggravation du score de Spigelman fut constatée deux fois chez quatre patients après traitement conservateur ou surveillés. La corrélation entre le score et l'examen histopathologique postopératoire fut exacte deux fois sur quatre. Aucune complication grave, ni séquelle nutritionnelle ne fut constatée après DPC.
Conclusions. -La récidive ou l'aggravation est une éventualité fréquente après traitement conservateur. La DPC est une solution acceptable pour les stades 4 de Spigelman, notamment en cas de dysplasie sévère.