Abstract
Die PDE5‐Inhibitoren, ursprünglich entwickelt für die Therapie der erektilen Dysfunktion, sind derzeit eine etablierte Therapie in der Behandlung der PAH. Zwei der drei verfügbaren Substanzen, Sildenafil und Tadalafil, sind momentan zur Therapie der PAH zugelassen. Die Wirksamkeit der PDE5‐Inhibitoren beruht auf der selektiven pulmonalen Vasodilatation durch die Hemmung des cGMP‐Abbaus in pulmonalen, glatten Gefäßmuskelzellen. Dadurch wird – vorzugsweise in gut belüfteten Lungenarealen – eine pulmonale Vasodilatation erreicht, so dass die pulmonale Hämodynamik und die Oxygenierung des pulmonal arteriellen Blutes bei gleichzeitiger Verringerung der Rechtsherzbelastung verbessert werden. Die Therapie ist gut verträglich, es gibt klassenabhängige und substanzabhängige Nebenwirkungen, die nur in seltenen Fällen schwerwiegend ausgeprägt sind. Die Wirksamkeit und Sicherheit der Substanzen konnte in großen, doppelblinden, placebo‐kontrollierten Studien nachgewiesen werden. Langzeitergebnisse und Überlebensdaten sowie die Rolle der PDE5‐Inhibitoren in der Kombinationstherapie der PAH werden derzeit in klinischen Studien untersucht.