Congenital naevi: Should we remove them?
Les naevus congénitaux (NC) sont des tumeurs mélanocytaires présentes à la naissance ou apparaissant tôt dans la vie, de couleur brune, plus ou moins foncée. La classification la plus commune est basée sur la taille qu'ils feront à l'âge adulte en extrapolant par rapport à la taille mesurée sur la peau du nouveau-né, ceci en tenant compte des variations anatomiques. En effet, ils grandissent avec l'enfant, mais de façon variable selon les zones du corps : on estime qu'ils s'élargissent de 1,7 fois sur la tête, de 2,8 fois sur le tronc et les extrémités supérieures, de 3,4 fois sur les membres inférieurs. Compte tenu de leur taille projetée à l'âge adulte (PA), les « petits » naevus congénitaux sont définis comme ayant moins de 1,5 cm PA et les NC intermédiaires de 1,5 à 19,9 cm PA [1]. Les NC de grande taille mesurent de 20 à 40 cm à l'âge adulte ce qui correspond à un naevus de plus de 7 cm sur le tronc ou les extrémités d'un nouveau-né ou plus de 12 cm sur la région tête et cou d'un nouveau-né. Enfin les NC géants mesurent plus de 40 cm PA, ce qui correspond d'emblée à une lésion de plus de 14 cm chez un nouveau-né. D'autres classifications ont été proposées prenant en compte le pourcentage de la surface corporelle atteinte, la présence ou non de naevus satellites, la possibilité d'exérèse-suture en un temps ou même le caractère superficiel ou profond de l'envahissement dermo-hypodermique. Le naevus dit spilus est maintenant considéré comme une variété de naevus congénital. La pathophysiologie reste inconnue. On sait toutefois que les naevus de grande taille ont une signature moléculaire particulière par la présence de mutations de N-RAS alors que les naevus acquis ont habituellement des mutations de B-RAF [2]. Leur incidence varie très nettement en fonction de leur taille. Les petits NC sont très fréquents puisqu'on estime leur incidence à 1 % de tous les nouveau-nés, alors qu'elle est de seulement 1/ 1000 pour les NC de taille moyenne, 1/20 000 naissances pour les tumeurs de grande taille et 1/ 500 000 pour les géants [3,4]. La clinique des NC de petite taille et de taille intermédiaire est très polymorphe. Ils sont généralement plats, de couleur brun clair à foncée. Ils peuvent être papuleux, voire verruqueux