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Multiple symmetrische Synostosen an Hand und Fuß

✍ Scribed by B. Weber


Publisher
Springer
Year
1954
Tongue
English
Weight
958 KB
Volume
46
Category
Article
ISSN
1434-3916

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✦ Synopsis


Ver6ffentliehungen fiber Synostosen yon Hand-und Fugwurzelknochen sind selten. Einige Arbeiten und Zusammenstellungen fiber dieses Krankheitsbild sind bekannt geworden. Hier soll erneut fiber 2 F£11e yon symmetriseher Synostosis der Hand-und FuBwurzel beriehtet und der Versueh unternommen werden, die bisherigen Ansehauungen fiber dieses Krankheitsbild dureh unsere Beobaehtungen zu erweitern, denn in beiden F~llen waren die Fehlbildungen nieht auf .die Fu6-und Handwnrzeln beschr£nkt, sondern es wurden noeh andere, Gelenksysteme befallen. Ein Fall konnte sehon mit dem 4. Lebensjahre entdeekt und fiber einen Zeitraum yon 3 Jahren beobaehtet werden. Auffallend ist aueh neben der Ubereinstimmung der klinisehen Befunde die Vorgesehiehte beider Probanden, da erst naeh mehrfaehen therapeutischen Versuehen die Ursaehe der Erkrankung erkannt und die entspreehende Behandlung durehgeffihrt wurde.

Ffir die Synostosenbildung wnrden endogene (BoRGNIS, HOLL, KO~VIN, KADELBACH, MAI~TI, POLITZER, WETTE) und exogene (BORGGREVE, HAGLUND, HAYEK) Faktoren verantwortlich gemacht. (P1rlTZNEa maeht die Synostosen- bildung zweier Knoehen yore Vorhandensein accessoriseher Knochenstfieke ab-h~ngig. O'RAtIILLY sieht die Synostosen als Teilerseheinungen eines Anomaliebildungskomplexes, die er in folgende 4 Gruppen unterteilt: 1. Ausgedehnte Anomalien, 2. Verbindungen, Fusionen, 3. Aceessoria, und 4. Zweiteilungen). Es ist aber heute wohl erwiesen, dag bei symmetrischem Befall yon Carpalien und Tarsalien, zumal dann, wenn die Synostosierung beiderseits noch die gleichen Knoehen befi~llt, nur endogene Faktoren ursi~ehlieh in Frage kommen; dies gilt um so mehr, wenn man sich nicht nur mit der anatomisehen Betrachtung und Auswertung der einzelnen Mi6bildung begnfigt. Auf diese Weise konnten EsA~, ~EWESCH, KADELBACH, •ESTEtgN, t)OLITZEt~ in mehreren Generationen solehe Veri~nderungen naehweisen. Zu der Frage ,,endogen --exogen" hebt M. L~'~GE hervor, dab endogene Fehlbfldungen meist in der Vielzahl vorhanden sind, wobei sich oft eine ausgesproehene Gleiehartigkeit der MiBbildungen an Hand und FuB zeigt, die dureh £uBere Einwirkungen nieht zu erkl~ren, sondern nur auf eine ge-stSrte Anlage zuriiekzuffihren sind. Dagegen sollen exogene Faktoren nnr einzelne Gliedabsehnitte in ihrer Entwicklung hemmen. Nicht die anatomische Betrachtung, sondern der biologische Vorgang ffihrt --will man eine Erkl~rung fiir das Entstehen und Werden einer Extremiti~tenmiBbildung geben --zur Erkenntnis des Wesens einer Fehlform (W. MffLLE~). Denn das, was in dem betreffenden Falle das Abnorme ist, ist eine ,,Tendenz", ist die Anlage zu einer Steigerung oder


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