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Les syndromes thalassémiques

✍ Scribed by Catherine Badens; Isabelle Thuret; Danielle Lena-Russo

Publisher: Elsevier Science
Year: 2000
Tongue: French
Weight: 881 KB
Volume: 2000
Category: Article
ISSN: 0338-9898
DOI: 10.1016/s0338-9898(00)80306-6

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✦ Synopsis

Les thalassemies sont des anemies hemolytiques hereditaires dues & la diminution ou a I'absence de synthese d'une des chatnes proteiques de I'hemoglobine. Ce sont les maladies monogeniques les plus repandues dans le monde. Bien qu'elles touchent essentiellement les populations du bassin mediterraneen, d'Afrique, d'lnde et d'Asie du Sud-Est, leur distribution tend a. devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les (z-thalassemies sont les plus repandues, les ~-thalass6mies sont responsables des tableaux cliniques les plus severes. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est realise par un hemogramme et une etude chromatographique des differentes fractions de I'hemoglobine.

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