✍ Scribed by Spahn, U.
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Die Beobachtung kongenitaler Angiokardiopathien bei mehreren Mitgliedern einer Famitie veranlaBt immer wieder, die Frage nach der kausalen Pathogenese dieser Fehlbildungen zu stellen. Angeborene Herzfehler treten in der iiberwiegenden Mehrzahl einze]n auf und gerade bei ihnen werden haupts~chlich peristatische Faktoren in der Frfihschwangerschaft verantwortlich gemacht. Wie bei ge~ssen anderen Fehlbildungen darf man, gestfitzt auf das familigre Vorkommen und Beobachtungen yon Konkordanz bei einefigen Zwil]iugen, auch fiir die angeborenen ]-Ierzfehler noch die andere MSglichkeit, die erb]iche Genese, annehmen.
Schrifttum und stellten 68 Familien mit gehauften angeborenen Herzfehlern zusammen, allerdings wurden nur in 7 Fallen mehr als zwei Obduktionen durchgeffihrt. Von besonderem Interesse ist der l~aehweis einer Herzfehlbildung in mehreren Generationen, da hier offenbar ein dominanter Erbgang vorliegt (YA~ADA, REZEK, BVRWr~K~r,, BAVMGART~, FER~ANr~I), auch sprieht das Bef~llensein yon Stiefgeschwistern dafiir (])UCKWORTH; SPI~AQUE, BLAND U. WttITE). Schwieriger ist die Beurteilung der Einzelfalle und der Familien, in denen nur Geschwister erkrankten. WEITZ (1949), der den erblichen Faktoren eine grol]e Bedeutung zuerkennt, glaubt, dub der Erbgang in einigen F~llen dominant, in zahlreichen dagegen recessiv sei. Er hebt jedoeh selbs~ hervor, dab die Zahl der kranken Geschwister der Probanden sehr viel kleiner ist, als es n~eh der Weinbergsehen Probandenmethode bei einfacher l~ecessivitat zu erwarten ware und spricht in diesem Zus~mmenhang yon ,,entwieklungs]abilen Anlagen zu Herzfehlern". Mit einem reeessiven Erbgang lassen sich aueh die hEufigen Verwandtenehen in den betroffenen Famflien vereinbaren (LxMY u. Scn~vEISGVTH 1948, SCH6N~ELD U. FgISCl~MAN 1958, FUm~MAN~ 1959).
Nun hat sich in den vergangenen zwei Jahrzehnten in steigendem MaBe die Auffassung durchgesetzt, dab bei der Entstehung zumindest der zahlreichen Einzelfi~lle yon Angiokardiopathien aussehlieBlieh Umweltfaktoren wirksam sein mfissen. Vo~ V~sc~v~ glaubt, dab naeh dem derzeitigen Stand der Forschung angeborene tterzfehler hs dureh z. Kiaderheilk., Bd. 90 12
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