Beschreibungen sporadischer F~lle yon Dystrophia musculorum progressiva (D.m.p.) mit MaDifestation im h5heren Lebensalter shad selten. N]~v~ (1936) hat sp/ite Formen yon D.m.p. beschrieben und das Krankheitsbild ausftihrlich diskutiert. Er beobachtete selbst zwei Frauen im Alter yon 58 und 68 Jahren, bei denert auBer einer Parese und Atrophie der Beckenmuskulatur eine Schw/iche der Schulter-gfirtelmuskelr~ bestand. Die histologischen Befunde sprachert ffir eine ]).m.p. Er stellte rtoch 27 weitere Fs yon sparer ]).m.p. (alle bei ]3eginrt tier Erkrankung fiber 30 Jab_re alt) zusammen, allerdings schier~ ibm nur bei 16 Beobachtunger~ die DDiagnose hinreichend gesichert. Noch seltener als Mitteilungen sporadischer Erkrankurtgerl sind Beschreibungen yon erblichen Formen yon ]).m.p. im Erwaehsenenalter. Wir habert ffir die yon uns beobachteten zwei Patienten mit Bedacht die Formulierung ,,familis Form': ge-w~hlt, da eine Zuordrmng zu del~ bisher bekarmten Arten von D.m.p. nach erbbiologischert Gesichtspmlkten nicht sicher mSglich ist. Soweit unsere Untersuehungem Sicherheit geben konrtter~, schei~t weder ei~ recessiver x-chromosomaler noch eirl recessiver autosomaler, sondern ein dominanter Erbgang vorzuliegen. ])ie dureh recessivert x-chromosomalen Erbgang bedingte Erkrankung gilt als die schwerste Form der D.m.p. Sic tritt fast nur beim m~rmlichen Gesehlecht irmerhalb der ersten 3 Lebensjahre auf, schreitet rasch fort, so dab die Patienten mi~ 12 Jahren gehunf~hig werdem Die Patientert sterben sp~ttestens bis zum 25. Lebensjahr. B]~CKE~ U. KIEST]~ habert 1955 eine neue Sippe mit diesem Erbgar~g voa ]).m.p. beschrieben. ])as Erkrankurlgsalter liegt jedoch bei diesen Patier~ten zwischen dem 6. und 18. Lebensjahr. ])er Verlauf ist hier relativ langsam und gutartig. ])er Schultergfirtel wird erst nach Jahren oder Jahrzehnten befallen. Die Patienten werder~ selten vor dem 5. Lebensjahrzehrtt gehunf~hig, die Lebenserwartung ist gfinstig. ])er Erbgang in den verschiedenen Sippen ls sich daran erken-net1, dag die nur m~nnlicheIl Kranken verschiedener Geschwisterreihert gesunde Eltern haben und fiber die 1VIfitter verwandt sind. J~hnliehe F~lle yon x-chromosomaler Vererbung mit spg~tem Krankheitsbeginn nnd gutartigem Verlauf besehrieben WAL~ro~ u. N~tTT~ASS (1954). In einer Sippe fanden sic sechs Kranke, bei denen * Herrn Prof. Dr. med. P. E. BECKER, Illstitut ffir menschl. Erblehre der Univ. GSttinger~ sind wir ftir freundiiche Hiaweise w~hrend der Bearbeitullg zu grol~em ])ank verpflichtet. Arch. Psychiat. Nervenkr., ]~d. 203 24