organisme d'un adulte contient environ 4 grammes de fer qui se repartissent essentiellement entre I'hemoglobine (2,5 g), la ferritine (1 g) et les proteines & fer heminique (cytochrome, myoglobine...) ou non heminique (ribonucleotide reductase...). Le fer est continuellement recycle entre ses differents compartiments. Les sources en fer sont alimentaires. Les pertes en fer proviennent essentiellement de la desquamation des cellules intestinales et des cellules de la peau. II n'existe aucun mecanisme actif d'excretion du fer et seul, le contrele de I'absorption intestinale du fer permettrait d'eviter une surcharge de I'organisme. Le principal gene implique dans I'hemochromatose hereditaire, le gene HFE, a ete decrit en 1996. Depuis cette date, plusieurs nouveaux genes du metabolisme du fer ont ete identifies et impliques dans de nouvelles formes hereditaires de surcharge en fer.
2, Sources aiime#t~ires et besoins en fer
Les apports en fer de I'organisme sont alimentaires. Ces apports dependent aussi de sa biodisponibilite pour son absorption digestive, des nutriments qui I'accompagnent et de sa forme moleculaire. Ainsi, autant que la quantite de fer presente dans les apports alimentaires, c'est la qualite de fer heminique ou non heminique et de facteurs regulant son absorption qui determinent la couverture des besoins en fer. Les apports nutritionnels conseilles en fer ont ete estimes & 16 mg par jour pour les femmes contre 8 mg par jour pour les hommes. Ces besoins sont accrus chez I'adolescent, la femme enceinte et la femme allaitante. IIs sent estimes & 10 & 15 mg par jour chez le nourrisson.
3. Le transport piasmatique
Les echanges de fer entre les sites d'absorption (duodenum), de stockage (foie et rate) et d'utilisation (moelle osseuse) se font par I'intermediaire de la transferrine, une proteine plasmatique chargee de vehiculer le fer dans I'organisme. La transferrine lie deux atomes de Fer +++ avec une haute affinit& Dans les conditions normales, la saturation de la transferrine est de I'ordre de 30 %. La transferrine est synthetisee et secretee principalement par le foie.
Dans les surcharges en fer severes, quelles soient d'origine hereditaire ou acquise, une forme de fer non liee & la transferrine peut 6tre presente dans le plasma en exces de la capacite de fixation de la transa Service d'hernatologie biologique Hepital Tenon 4, rue de la Chine 75020 Paris © Elsevier SAS. ferrine. Ce fer peut penetrer dans les cellules, particulierement dans le foie, par diffusion passive facilitee, et etre e I'origine de dommages cellulaires importants.