Beiträge zu dem gemeinsamen Vorkommen des Groenblad-Strandberg-Syndroms (Pseudoxanthoma elasticum Darrier) und des Hypophysentumors
✍ Scribed by M. Berger; J. Sugàr
- Publisher
- Springer-Verlag
- Year
- 1958
- Tongue
- English
- Weight
- 864 KB
- Volume
- 208
- Category
- Article
- ISSN
- 0340-3696
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✦ Synopsis
as seltene Krankheitsbild kann auf Grund kliniseher und histologischer Fes~stelhmgen ziemlieh scharf abgegrenzt werden. Die charakteristischen Frfihsymptome k6nnen haupts/ichlich auf der Haut am ttals, Rumpf und in K6rperbiegungen beobachtet werden als perifollikul/ire, gelbliche, elfenbeinfarbige, linsen-oder hirsekornf6rmige oder auch als braune, flache und konsistente Knoten vorkommen, die sich in langsamer Entwicklung immer auf gr6i3ere l~l/ichen, manchmal aueh symmetriseh ausbreiten k6nnen. Es kommt vet, dal] dies sich schon in den ersten Jahrzehnten zeigt (N~wLtDOMS~IJ).
Das Krankheitsbfld wurde yon B~zE~ (i 896) unter der Benennung ,,xanthome 61astique" yon den Xanthomen abgesondert, hernach yon DARIEa (1896) jedoch ,,pseudoxanthome 61astique" genannt, wegen dem Mangel an Xanthomzellen und infolge der charakteristischen Schiidigung der elastischen Fasern. AuI]er den Hautsymptomen wurden noeh gefaBartige Streifen, die sogenannten ,,angioid streaks" am Augenhintergrund beobaehtet.
Charakteristisch f~r das Pseudoxanthoma elastieum Darier bzw. richtiger fiir das Groenblad-Strandberg-Syndrom sind: gelbliche, papu-16se Ver/~nderungen der Haut und der sichtbaren Sehleimhi/ute, gef//B-f6rmige Streifung der Retina, sogenannte ,,angioid streaks", im allgemeinen Degeneration des elastisehen Systems, basophile Entartung der kollagenen Fasern, eventuell Hypotension, Pulsst6rungen, Geb/irmutter-, Blasen-und Gehirnblutungen (FnA~C~SC~TTI, Jv~cG, CA~TO~ u. CxI)~Ac, GON~z~ usw.).
U~BACH U. N~K~M jr. (1936) fanden, dab das elastische System in der scheinbar intakten Haut und in den Blutgef/i~en eine, dem Pseudoxanthomherd ~hnliehe Entartung ausweist. Nach den Untersuehungen yon V~KEI (1938) entarten auch die feineren e]astisehen Fasern der Ausffihrungsg~nge der Haarfollikel-Talgdriisen, au0erdem schwellen auf den unversehrten Gebieten die kollagenen Fasern stark an und werden leicht basophil.